پلی سیتمی یا غلظت خون

غلظت خون بالا (پلی سیتمی) چیست؟

غلظت خون بالا (پلی سیتمی) حالتی است که در آن تعداد سلول های قرمز موجود در خون افزایش می یابند. در افراد مبتلا به غلظت خون بالا (پلی سیتمی) تعداد گلبول های قرمز (RBC) یا مقادیر هموگولوبین(Hgb) و هماتوکریت (Hct)  بیشتر از حد معمول است. غلظت خون بالا می تواند ناشی از افزایش تعداد سلول های قرمز و یا کاهش نسبی پلاسمای خون باشد. غلظت خون بالا یا  پلی سیتمی گاهی اوقات اریتروسیتوز نیز نامیده می شود.

پلی سیتمی ورا (polycythemia vera) یک فرآیند غیرعادی در سلولهای بنیادی است. پلی سیتمی ثانویه مربوط به ازدیاد تولید اریتروپوئتین است که معمولا بدلیل اثر 2 فاکتور پدید می آید: بصورت مزمن اکسیژناسیون بافتی کاهش داشته باشد و یا اینکه جمعیت سلولی آبنرمال بصورت اتونوم اریتروپوئتین تولید کنند.

علت پلی سیتمی مربوط به هیپوکسی مزمن به شرح زیر است:

 اشباع اکسیژن شریانی پائین: بیماری مزمن ریوی، شانت های راست به چپ ثانوی به بیماری مادرزادی قلب، ارتفاعات (زندگی در کوهستانهای مرتفع)

اشباع اکسیژن بافتی نرمال: آپنه خواب، نوعی از هموگلوبین با میل بالای ترکیب با اکسیژن ، متابولیسم آبنرمال 2,3-DPG

اریتروپوئتین بصورت اتونوم از تومورهای خاصی ترشح می شود: بصورت بیشتر شایع در بیماران با کارسینومای کلیه (5% از آنها این مشکل را نشان می دهند). این حالت گاهی در بیماران مبتلا به هپاتوما نیز دیده می شود و بدون استثنا  در بیماران مبتلا به همانژیوبلاستومای مخچه ای (cerebellar hemangioblastoma) مربوط به بیماری von Hippel- Lindau disease

پلی سیتمی ثانویه می تواند بوسیله ضایعات خوش خیم کلیوی مثل کلیه پلی کیستیک و هیدرونفروز نیز دیده شود که احتمالا بدلیل مداخله در گردش خون کلیوی در نواحی حساس این ارگان است که پرفوزیون کمتری دارا خواهد بود.

انواع غلظت خون بالا 

·  غلظت خون اولیه (پلی سیتمی ورا): این نوع پلی سیتمی وابسته به فاکتورهای تشکیل دهنده گلبول قرمز        می باشد. "پلی سیتمی ورا" یا "اریترمیا" زمانی رخ می دهد که سلول های قرمز در نتیجه وضعیت غیرعادی در مغزاستخوان تولید شوند. بعضی اوقات پلاکت و سلول سفید زیادی هم تولید می شود. علایم این بیماری شامل سردرد و سرگیجه و بزرگ شدن طحال و کبد می باشد. در بعضی از موارد افراد مبتلا ممکن است دچارفشار خون بالاشده و یا خطر تشکیل لخته خون درون رگها بیشتر شود.

·  غلظت خون ثانویه (پلی سیتمی ثانویه): این نوع پلی سیتمی ناشی از افزایش تولید طبیعی و یا مصنوعی اریتروپویتین و در نتیجه تولید بیش از حد گلبول های قرمز می باشد. در غلظت خون ثانویه حدود 6 تا 8 میلیون و عموما 9 میلیون سلول قرمز در هر میلی متر مکعب خون موجود    می باشد. پلی سیتمی ثانویه عموما زمانی درمان می شود که مشکل اصلی که باعث ایجاد این بیماری شده درمان شده باشد.

مقدار طبیعی هماتوکریت، تعداد سلول های قرمز و هموگلوبین در خون 

·  هماتوکریت نسبت بین سلول های قرمز به کل حجم خون می باشد. بدین معنی که مشخص می کند که بعنوان مثال چه نسبتی از  یکصد میلی لیتر خون از گلبولهای قرمز تشکیل شده است و بر حسب درصد نشان داده می شود. مقدار  طبیعی هماتوکریت بین 45 تا 52 درصد برای مردان و 37 تا 48 درصد برای زنان متغیر است. یعنی از یکصد میلی لیتر خون در مردان بین 45 تا 52 میلی لیتر از آن را گلبولهای قرمز تشکیل        می دهد.

·  تعداد سلول های قرمز نشان دهنده مقدار این سلول ها در حجم معینی از خون می باشد. مقدار طبیعی این نسبت بین 4.7 تا 6.1 میلیون سلول در میکرولیتر (یا میلی متر مکعب) برای مردان و 4.2 تا 5.4 میلیون سلول در میکرولیتر برای زنان می باشد.

·  هموگلوبین پروتئینی در سلول های قرمز خون می باشد که اکسیژن را از ریه ها به بافتها و دی کسیدکربن را از بافتها به ریه ها حمل کرده ورنگ قرمز خون مربوط به آن است. مقدار طبیعی هموگلوبین برای مردان 13 تا 18 گرم در یکصد میلی لیتر و برای زنان 12 تا 16 گرم در یکصد میلی لیتر می باشد. حداقل غلظت قابل قبول برای زنان 12 و برای مردان 13 گرم در صد میلی لیتر خون میباشد که کمتر از آن بیانگر وضعیت آنمی (کم خونی) خواهد بود.

علایم ابتلا به غلظت خون بالا چیست؟ 

ابتلا به غلظت خون بالا در خیلی از افراد کم علامت و یا حتی بدون علامت می باشد اما بطور کلی چند علامت وجود دارند که  می توانند نشان دهنده ابتلای افراد به غلظت خون باشند: ضعف و خستگی،  سردرد، خارش پوست، کبودی، درد مفاصل، سرگیجه، و شکم درد، کوتاه تنفس کردن، فشار خون بالا، تشدید نارسائی احتقانی قلب

در پلی سیتمی ورا تقریبا همیشه طحال قابل لمس است در صورتیکه در پلی سیتمی ثانویه چنین نیست. در پلی سیتمی ثانویه تعداد گلبولهای سفید، تعداد پلاکت، و مقدار اسیداوریک عموما نرمال است اما در پلی سیتمی ورا این عوامل بالا هستند. در پلی سیتمی ورا، حضور سایر اختلالات خونی نیز معمول می باشد، بنابراین مشکلات خونریزی دهنده و یا ایجاد لخته خون در این افراد ممکن است دیده شود. خارش پوست بعد از دوش گرفتن، بدلایل نامشخص در افراد مبتلا ممکن است دیده شود. درد مفاصل نیز در افراد مبتلا به غلظت خون اولیه شایع است. قرمزی و حساسیت در کف دست ها و پاها نیز در این افراد دیده شده و به آن "اریتروملالژیا" می گویند.

علایم غلظت خون ثانویه می تواند نزدیک به بیماری های اساسی از قبیل بیماری های مزمن ریوی باشد. بنابراین تنگی نفس، سرفه مزمن، اختلال خواب، سرگیجه، ناتوانی در ورزش و خستگی در این بیماران احتمالا شایع می باشد.

اگر غلظت خون مرتبط با سرطان کلیه، سرطان کبد و یا تومورهای ترشح کننده اریتروپویتین باشد، علایم مربوط به این مشکلات از قبیل کاهش وزن، درد شکم، احساس سیری و یا زردی نیز بهمراه آن خواهد بود.

در صورت خونریزی، مشکل در تنفس، تنگی نفس و یا علایم سکته مغزی، مراجعه ی فوری به پزشک الزامی است.

درمان غلظت خون بالا چگونه است؟ 

درمان غلظت خون بالا (پلی سیتمی) بسته به علت آن متفاوت می باشد. در پلی سیتمی ورا یا سایر سندرم های پلی سیتمی اولیه، گزینه های درمانی خاص تر می باشند. فصد خون (فلبوتومی) مهم ترین بخش درمان می باشد. هماتوکریت کم تر از 45 در مردان و کم تر از 44 در زنان هدف درمان با فصد خون می باشد.